Thema: Pulmonale Alveolarproteinose

Hallo,
bei meinem Mann wurde vor 2 Wochen pulmonale Alveolarproteinose festgestellt.
Ich würde mich freuen, wenn ich mehr Info`s über die Erkrankung, Therapie u. Sonstiges erhielt bzw. wenn sich jemand zum Wissensaustausch melden würde.
Vielen Dank
Bripo

Hier ein kleiner Beitrag zum Thema:

Pulmonale Alveolarproteinose

Pulmonaler Surfactant Protein B-Mangel

Die Alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung mit Speicherung eines Lipoproteins in den distalen Luftwegen. Die Substanz ist PAS-positiv (Färbung mit periodischer Schiff-Säure).Typisches Erkrankungsalter ist die 3. - 4. Dekade. Hauptsymptome sind Atemnot und Husten. Die körperliche Untersuchung ist oft unauffällig. Am häufigsten ist ein inspiratorisches krepitierendes Rasseln über den Lungen. Der Lungenfunktionstest ergibt einen restriktiven Ventilationsdefekt und eine verminderte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (CO). Ein typisches, aber unspezifisches Röntgen-Thorax-Zeichen sind die beidseitigen alveolären Verschattungen. Hochauflösende CT-Scans (HRCT) zeigen Eintrübungen wie aufgerauhtes Glas, meist zusammen mit verdickten interlobulären Septen. Diese Septen vermitteln den Eindruck eines unregelmässigen Mosaiks. Die Diagnose einer PAP beruht auf den HRCT-Zeichen zusammen mit den typischen Befunden der broncho-alveolären Lavage (BAL): milchige Flüssigkeit mit basophilen extrazellulären Granula, vergrösserten schaumigen Makrophagen und Zelltrümmern (May-Grünwald-Giemsa-Färbung). Bei unsicheren Befunden wird die PAP durch transbronchiale bronchoskopische oder video-chirurgische Lungenbiopsie diagnostiziert. Die übliche Behandlung ist eine totale Lungenlavage. Einige Patienten können erfolgreich mit täglichen subkutanen Injektionen von GM-CSF (Granulozyten-Makrophagen-Kolonie stimulierender Faktor) behandelt werden.
*Autoren: Dres E.W.Russi & A. Boehler*

Guten Tag,

ich bin Sohn eines an Alveolarproteinose erkrankten Sohnes (18 Jahre) und suchen Erfahrungsaustausch mit Kranken/Familienangehörigen. Vielen Dank für jede Info
Mit freundlichen Grüßen
Elke Lutterodt

von elkie57

Guten Tag,

ich bin Sohn eines an Alveolarproteinose erkrankten Sohnes (18 Jahre) und suchen Erfahrungsaustausch mit Kranken/Familienangehörigen. Vielen Dank für jede Info
Mit freundlichen Grüßen
Elke Lutterodt

Hallo Elkie57
die Alveolarproteinose ist ja sehr selten. Bei meinem Mann wurde erst Lungenfibrose diagnostiziert. Nach lang anhaltender Lungenentzündung (Monate) stand die Diagnose.
Die einzige Möglichkeit der Behandlung ist eine Lungenlavage. Dies wurde durchgeführt. Mit Erfolg. Seine Sauerstoffwerte haben sich sehr verbessert. Er ist zwar noch nicht so belastbar wie vor der Erkrankung, aber schon sehr viel mehr als vor der Lavage.
Herzl. Gruß
Bripo

von Bripo

Hallo,
bei meinem Mann wurde vor 2 Wochen pulmonale Alveolarproteinose festgestellt.
Ich würde mich freuen, wenn ich mehr Info`s über die Erkrankung, Therapie u. Sonstiges erhielt bzw. wenn sich jemand zum Wissensaustausch melden würde.
Vielen Dank
Bripo

Hallo Bripo,

ich habe gerade Ihren Beitrag gefunden. Ich bin 43, männlich und habe gerade die gleiche Diagnose bekommen. Da Euer Beitrag etwas älter ist, hoffe ich ich, dass ss immer noch gut geht?

Ich würde mich gern einmal mit Euch unterhalten. Lavage, Spritzen Fortschritt der Krankheit etc.

Bitte antwortet mir.

Herzlichen Dank

Hallo Kocki,
sorry - aber ich hab schon lange nicht mehr nachgeschaut ob neue Einträge da sind.
Meinem Mann geht es seit der Lavage wesentlich besser. Er arbeitet auch wieder Vollzeit.
Die Abende und Wochenenden braucht er allerdings zur Erholung und Regenerierung.
Falls du Fragen hast, melde dich; ich werde jetzt wieder öfter ´reinschauen.
Alles Gute
Bripo

Tja, schade, dass sich niemand mehr meldet. Ich würde gerne wissen, wie jeder Einzelne mit der Erkrankung umgeht.
Herzl. Grüsse
Bripo

Guten Tag,

leider habe ich aus zeitlichen Gründen nicht mehr viel in diesem Forum gelesen, geantwortet. Aber hier der neueste Stand. Es geht um meinen Sohn (Jahrgang 1989), bei dem erstmals diese Krankheit vor zwei Jahren (Frühjahr 2008) diagnostiziert wurde. Damals hat er mehrere Wochen im Krankenhaus gelegen. Damals wurde mehrfach die Lunge gespült (Marienhof in Koblenz, Deutschland). Nach 4 Monaten musste er erneut für zwei - drei Spülungen im Herbst 2008 ins Krankenhaus und wird seither immer wieder untersucht und ist hier in Koblenz bei einem Lungenfacharzt in guten Händen. Gerade ganz aktuell musste er am Montag, den 22.2.2010 wieder zur Spülung der einen Lungenhälfte ins Krankenhaus, hat das so gut wie nie verkraftet und geht heute am 24.2. wieder auf die Arbeit. So wie ich es einschätze, geht er positiv mit seiner Erkrankung um und fühlt sich wohl in seiner Rolle als VIP-Patient, wie er es immer nennt (in der Klinik und bei dem Lungenfacharzt). Er kann bisher ganz normal arbeiten gehen zwischen den Spülungen und hat auch zwischendrin erfolgreich seine Prüfung abgeschlossen. Er arbeitet als Einzelhandelskaufmann und ist natürlich viel auf den Beinen, aber das schafft er bisher ganz gut. Allerdings in der Freizeit ist natürlich nicht so viel mit sportlichen Aktivitäten los, aber das bedeutet ihm auch nicht so viel. Liebe Grüße Elke Lutterodt

Hallo Elkie 57, hoffe, es geht Deinem Sohn gut. Würd mich gerne mit Dir austauschen. Mein Sohn ist leider auch betroffen. Vielen Dank

Hallo ich bin Monique und bin die Tante von Jasmin.
Jasmin ist 16 Jahre und 2013 wurde die Diagnose Alveolarproteinose gestellt.
Derzeit liegt sie gerade wieder im Krankenhaus in Berlin und es wird in zwei Op's an zwei verschieben Tagen ihre Lungenflügel gespült. ( Lungenlavage ) Diese Lungenlavage wurde jetzt seit 2013 das 8te mal durchgeführt.
Leider bekommen wir nur ungenügende Antworten!
wir haben soviele Fragen, zB wie oft kann man eine Lunge spühlen? Kommt man mit dieser Krankheit auf eine Spenderliste?
Ich lese hier von subkutane Injektionen?
Welche Erfahrungen oder Tipps habt ihr für uns?

Wir würden überall hinfahren!