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Hier ein kleiner Beitrag zum Thema:
Pulmonale Alveolarproteinose
Pulmonaler Surfactant Protein B-Mangel
Die Alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Lungenerkrankung mit Speicherung eines Lipoproteins in den distalen Luftwegen. Die Substanz ist PAS-positiv (Färbung mit periodischer Schiff-Säure).Typisches Erkrankungsalter ist die 3. - 4. Dekade. Hauptsymptome sind Atemnot und Husten. Die körperliche Untersuchung ist oft unauffällig. Am häufigsten ist ein inspiratorisches krepitierendes Rasseln über den Lungen. Der Lungenfunktionstest ergibt einen restriktiven Ventilationsdefekt und eine verminderte Diffusionskapazität für Kohlenmonoxid (CO). Ein typisches, aber unspezifisches Röntgen-Thorax-Zeichen sind die beidseitigen alveolären Verschattungen. Hochauflösende CT-Scans (HRCT) zeigen Eintrübungen wie aufgerauhtes Glas, meist zusammen mit verdickten interlobulären Septen. Diese Septen vermitteln den Eindruck eines unregelmässigen Mosaiks. Die Diagnose einer PAP beruht auf den HRCT-Zeichen zusammen mit den typischen Befunden der broncho-alveolären Lavage (BAL): milchige Flüssigkeit mit basophilen extrazellulären Granula, vergrösserten schaumigen Makrophagen und Zelltrümmern (May-Grünwald-Giemsa-Färbung). Bei unsicheren Befunden wird die PAP durch transbronchiale bronchoskopische oder video-chirurgische Lungenbiopsie diagnostiziert. Die übliche Behandlung ist eine totale Lungenlavage. Einige Patienten können erfolgreich mit täglichen subkutanen Injektionen von GM-CSF (Granulozyten-Makrophagen-Kolonie stimulierender Faktor) behandelt werden.
*Autoren: Dres E.W.Russi & A. Boehler*   | 
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