Muskel- Nervbiopsiebefund meines Pferdes

Liebe Forummitglieder
Ich hoffe auch ein Befund eines Tieres, darf hier gepostet werden. Bin etwas hoffnungslos, da ich keine rechte Erklärung dazu bekomme und hoffe nun ganz fest, dass ein Tierbefund hier auch Platz hat.
Die Verdachtsdiagnose EMND entspricht der ALS beim Menschen. Nebst nachfolgender Biopsie hat mein Pferdle noch Borrelien AK: schwach reaktiv, IgM: negativ, IgG: schwach positiv, Anaplasma phagozytophilum Ak: positiv 1:100
Herzlichen Dank für mögliche Unterstützungen. Eldur

Befund Biopsie:
Mikroskopische Untersuchung:
I. Kryostatschnitte (mehrere Ebenen):
Zwei Präparate; 2 Methoden (HE, Trichrom nach Engel). Guter Erhaltungszustand, keine Einfrierartefakte.
Beide Präparate mit qualitativ gleichartigen Veränderungen. Quer- und Längsschnitte, z.T. Schräganschnitte; mäßiggradig bimodal pathologisch erweitertes Faserkaliberspektrum mit runden und angulären Einzelfaser-atrophien, aber auch Faserhypertrophien mit leicht dystrophem Erscheinungsbild . Vereinzelt zentrale Kerne. Vereinzelt Faserteilungen (regenerierende Fasern). Keine myogenen Kernhaufen. Keine frischen Fasernekrosen. Keine Anzeichen von Entzündung, insbesondere keine Lymphozyten zwischen Muskelfasern. Keine pathologischen Gefäßwandveränderungen. In der Trichrom-Färbung zahlreiche Fasern mit deutlicher Zeichnung des mikrotubulären Netzwerks, sowie Anzeichen von oxydativem Streß, Rißbildungen, jedoch keine raggedred-Fasern. Keine typischen cores, keine targets, keine rods. Ausgeprägte endomysiale Fibrose und Vakatfettbildung. Mehrere kleine sowie ein größerer intramuskulärer Nervenfaszikel mit Anzeichen der prograden Degeneration, Axondegenerationen, geringe Schwannose.

Beurteilung: Neuropathie, neurogene myopathische Veränderungen


II. Histochemie:
Zwei Präparate, 6 Verfahren.

• NADH-TR/ATPasen (pH 4, 6, 9,4): Differenzierung in Typ 1 und 2; Veränderungen bei beiden Fasertypen, vereinzelt angedeutete Gruppierungen.
• Oil-Red/Sudan-schwarz: keine pathologische Fettspeicherung
• Saure Phosphatase: Schwache pathologische Enzymaktivität in einzelnen degenerierenden Fasern.
• PAS: intrasarcoplasmatische, z.T. subsarkolemmale Anreicherungen von PAS-positivem Material.
• PAS mit Diastase (drei Durchgänge): Keine pathologische Glykogenspeicherung.
• Beurteilung: neurogene Myopathie, kein Hinweis auf pathologische Polysaccharidspeicherung
• Phosphorylase: Regelrechte Enzymaktivität, kein Phosphorylase-Mangel.
• SDH (Succinatdehydrogenase): Regelrechte Enzymaktivität, kein SDH-Mangel.

Beurteilung: neurogene Myopathie
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Kritischer Bericht:
Wie telefonisch besprochen, handelt es sich um mäßiggradige aber deutlich ausgeprägte chronische Veränderungen in Muskel und endomysialen Nervenfaszikeln.

Die beschriebenen Einzelfaserveränderungen weisen auf eine neurogene Ursache hin, wobei auch endomysiale Nervenfaszikel ausgeprägte prograde degenerative Veränderungen zeigen.

Auffällig sind darüber hinaus die angulären Muskelfaseratrophien, die teilweise anisomorphen Muskelfaserhypertrophien und die angedeuteten Fasertypen-Gruppierungen, die eine neurogene Ursache vom Typ der EMND nahelegen.

Differentialdiagnostisch muß an die Möglichkeit einer Infektion neuraler Lokalisation, insbesondere im Bereich der spinalen Ganglien oder der Nervenwurzeln gedacht werden. Derartige Infektionen verlaufen i.d.R. weit proximal, sodaß entzündliche Reaktionen in der Muskulatur nicht zu erwarten sind.

Ursächlich nicht auszuschließen sind auch orthopädisch-mikrotraumatische Läsionen.
Auszuschließen sind nach Qualität und Verteilungsmuster der vorliegenden neuromuskulären Veränderungen Myopathien vom toxisch-metabolischen Typ, obwohl die klinischen Symptome dieser Krankheitsbilder häufig vergleichbar sind (verminderte Leistungsfähigkeit, „Stehenbleiben“, verkürzte Schrittlänge, Bewegungsunlust, Muskelsteifheit, Krämpfe, Schmerzen, Muskelzuckungen, Atrophien, Kolik, Festliegen). Auf eine Diskussion der einzelnen toxisch-metabolischen Möglichkeiten sei deshalb an dieser Stelle verzichtet.

Bei der neuromuskulären Untersuchung ergab sich auch kein Anhalt für das Vorliegen einer Myositis.

Hallo Eldur ,

Du schreibst das bei Deinem Pferd der Verdacht auf eine Equine Motor Neuron Disease (neurogene Muskelatro-phie) besteht.

mäßiggradig bimodal pathologisch (krankhaft) erweitertes Faserkaliberspektrum mit runden und angulären Einzelfaseratrophien, aber auch Faserhypertrophien (vergrösserten) mit leicht dystrophem (Fehlwuchs) Erscheinungsbild . Vereinzelt zentrale Kerne. Vereinzelt Faserteilungen (regenerierende Fasern).

Mehrere kleine sowie ein größerer intramuskulärer Nervenfaszikel (Nervenbündel)l mit Anzeichen der prograden (fortschreitender) Degeneration, Axondegenerationen,(Nervenzellendegeneration) geringe Schwannose Reklinghausensche Krankheit, Erkrankung des Zentrale Nervensystem hier in Zusammnehang mit den Schwann-Zellen im peripheren Nervensystem.

Mir scheint es ist schon mehr wie eine Vermutung Natürlich kann man nun versuchen Hier mit einer Vitamin E- Dosis etwas zu erreichen: 5000 bis 10000 IE / Pro Pferd / Tag minimal jedoch 2000 IE pro Pferd / Tag . -> eine IE = 0,67 mg a-Tocopherolacetat.

Wie das in Deinem Fall speziell aussieht? Diese Erkrankung ist jedenfalls nicht heilbar!

Nur jedes fünfte Pferd überlebt ein paar Jahre mit Hilfe der Therapie Vitamin E. In wie weit das auf Dein Pferd zutrifft kann ich Dir von hier aus nicht sagen. Da musst Du mit Dem Arzt sprechen. Wie das oft aussieht steht im Befund

(verminderte Leistungsfähigkeit, „Stehenbleiben“, verkürzte Schrittlänge, Bewegungsunlust, Muskelsteifheit, Krämpfe, Schmerzen, Muskelzuckungen, Atrophien (Muskelschwund), Kolik). Eigentlich ist das eine seltene Erkrankung nur in den USA kommt sie etwas.... .

Also sprich mit dem Arzt was da noch möglich ist oder nicht!

Gruss Stefan

Hallo Stefan, ganz herzlichen Dank für Deinen ausführlichen Bericht. Liebe Grüsse Eldur :-)